II – ASPECTS PHYSIOPATHOLOGIQUES ET CLINIQUES

L'incubation correspond à la phase de réplication du tréponème pâle au site d'infection. Elle dure environ 3 semaines pendant lesquelles il n'y a pas de manifestations cliniques ni de synthèse d'anticorps. Des traitements intercurrents intempestifs peuvent en allonger la durée (3 mois) alors qu'au contraire l'association à une infection par le virus de l'herpès et/ou de l'immunodéficience humaine peut la raccourcir (10 jours).

La syphilis primaire associe classiquement :

• un chancre : ulcération le plus souvent unique, propre, superficielle et indolore à base indurée ; il est localisé au point d'inoculation (pubis, anus, pharynx, sillon balano-préputial ou frein chez l'homme, clitoris ou lèvres ou col utérin chez la femme...) et peut donc passer inaperçu. De plus, il guérit spontanément en 4 à 6 semaines avec ou sans cicatrice. C'est bien là que se situe le problème majeur de cette infection dont la guérison apparente permet l'évolution vers les stades ultérieurs.

• une ou des adénopathies régionales non inflammatoires : volumineuse(s), dure(s) et mobile(s).

La syphilis secondaire débute environ 2 mois après le contage et correspond à la dissémination bactériémique et lymphatique de la bactérie. Elle se manifeste par des atteintes cutanéomuqueuses très contagieuses, des signes généraux (fébricule, céphalées, hépatite avec ictère...) ainsi que des polyadénopathies.

Les manifestations cutanées sont extrêmement polymorphes et ont conduit à qualifier la syphilis secondaire de « grande simulatrice ». La 1ère floraison correspond à la « roséole syphilitique » (éruption maculeuse très discrète non prurigineuse, rose « fleur de pécher ») localisée au tronc tandis que la 2ème floraison, qui se développe 3 à 6mois après le chancre, se traduit par des lésions disséminées érosives suintantes, papulo-squameuses, non douloureuses prédominant au visage, au tronc, aux paumes et aux plantes. Ces signes disparaissent spontanément en 1 à 2 ans. A ce stade, tous les tests sérologiques sont toujours positifs avec des titres quantitatifs élevés.

La syphilis latente ou sérologique est caractérisée par l'absence de signes cliniques. A ce stade, la maladie n'est pas contagieuse. La sérologie fait le diagnostic. Cette phase peut durer plusieurs années ou dizaines d'années.

La syphilis tertiaire survient chez environ 10% des patients non traités, plusieurs années après le chancre (2 à 20 ans après le contage). Elle se traduit par des lésions viscérales, principalement cardiovasculaires (insuffisance aortique, anévrysme de l'aorte), cutanées et neurologiques (tabès, paralysie générale, myélite, méningo-vascularite, méningite chronique). Ces lésions, ou gommes, sont essentiellement dues à la réaction immunologique granulomateuse autour de quelques tréponèmes profondément enfouis dans les parenchymes. A ce stade, toutes les sérologies sont positives mais les titres sont souvent faibles.

Le tableau clinique peut être modifié dans le sens d'une aggravation, liée au déficit immunitaire : majoration des signes généraux, cutanéomuqueux (ex : chancres multiples), ganglionnaires, neurologiques et oculaires. Une contraction dans le temps des différentes phases cliniques de même qu'une évolution vers la neurosyphilis et des formes compliquées graves (avec atteinte oculaire) peuvent être observées.

Il est par ailleurs important de savoir que l'ulcération génitale de la syphilis accentue les risques d'infection par le VIH car elle facilite la pénétration du virus ; de plus, la présence locale de lymphocytes et de macrophages, cellules cibles du virus, favorise la multiplication virale.

La syphilis peut être transmise au fœtus par une mère atteinte de syphilis vénérienne évolutive. Elle était devenue rare depuis le dépistage systématique lors de la déclaration de la grossesse mais a tendance à réapparaître ces dernières années.

La transmission du tréponème se fait par voie hématogène transplacentaire suite à l'infection du placenta. Le risque de contamination du fœtus augmente avec l'âge gestationnel et diminue en fonction de l'ancienneté de l'infection maternelle. La transmission semble possible dès le 1er trimestre mais il n'y a pas d'infection du fœtus avant 16 à 20 semaines d'aménorrhée (moment où la barrière placentaire devient perméable).

Le passage transplacentaire de T. pallidum entraîne une atteinte septicémique du fœtus, responsable soit de la mort fœtale, soit d'un accouchement prématuré soit de manifestations cliniques de syphilis congénitale. Le taux de mortalité reste élevé (6.4 % aux USA en 2000 ; 26% des cas de décès à la naissance et 11% des décès en période néonatale en Afrique sub-saharienne).

Selon le moment d' apparition, on distingue :

• les formes symptomatiques in utero : avortement, mort in utero, accouchement prématuré, retard de croissance, anasarque foetoplacentaire; leur issue est généralement fatale.

• les formes néonatales précoces : atteintes hépatiques, cutanéomuqueuses et neuro-méningées, de mauvais pronostic.

• la syphilis congénitale précoce (avant l'âge de 2 ans) : lésions cutanéomuqueuses, atteinte osseuse (ostéochondrite, périostite), et des troubles hématologiques (anémie, thrombocytopénie) ; la mortalité est de 20%.

• la forme tardive (après 2 ans) : souvent asymptomatique mais pouvant entraîner des séquelles (lésions osseuses dystrophiques, atteintes cutanées et viscérales de la forme tertiaire de l'adulte) ; son diagnostic est sérologique.